慢性淋巴细胞白血病能治愈吗(慢性淋巴细胞白血病)

sddy008 干货分享 2022-10-24 112 1

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关于慢性淋巴细胞白血病的知识,你知道哪些?

引言:慢性淋巴细胞白血病是一种原发于造血组织的恶性肿瘤,慢性淋巴细胞白血病的肿瘤细胞为单纯的B淋巴细胞,这种B淋巴细胞的形态类似于正常成熟的小淋巴细胞,是蓄积在血液、骨髓以及淋巴组织中的。

一、关于慢性淋巴细胞白血病的知识,你知道哪些?

关于慢性淋巴细胞白血病的病因,目前尚未完全明确,其中长期接触低频电磁场可能和该病的发病有关。并且男性比女性更容易患这种疾病,并且遗传因素在该病中的发病中也占有一定的地位。对于慢性淋巴细胞白血病而言,早期是无症状的,患者常常是因为发现了无痛性淋巴结肿大的时候而去就诊。患者也会有轻度乏力,易疲劳等表现。一旦当疾病进入进展期的时候,还会出现体重减轻和贫血的症状。

二、怎样可以有效的治疗慢性淋巴细胞白血病?

对于慢性淋巴白血病的治疗,一定要坚持化学治疗,同时也要坚持放射治疗和免疫治疗,还要进行造血干细胞移植。对于患有慢性淋巴细胞白血病的患者,在平常一定要注意护理。一定要有一个合理的饮食结构,要采用少食多餐的方式来进行饮食,饮食一定要有高维生素高蛋白质,一定要多吃新鲜的蔬菜和水果以及豆类的食品来补充维生素C维生素A,同时一定要注意高蛋白的摄入,可以多吃豆腐、豆浆之类的食物,一定不能吃油腻和辛辣刺激性的食物。

对于那些患有慢性淋巴细胞白血病的患者,在平常的生活中一定要保持一个乐观积极的心情,保持一个良好的情绪,在平时也要加强体育锻炼来提高自己身体的免疫力,从而保证自己的身体健康。

慢性淋巴细胞白血病

【概述】

慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia,CLL)是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病,淋巴细胞在骨髓、淋巴结、血液、脾脏、肝脏及其他器官聚集。95%以上的CLL为B细胞的克隆性增殖(即B-CLL),仅不到5%的病例为T细胞表型(即T-CLL)。

【病因】

CLL是西方国家最常见的白血病类型,可占全部白血病例的1/3.亚洲国家发生率较低,我国CLL约占白血病总数的3%以下。90%以上的CLL发病年龄在50岁以上,男性发病率高于女性,男:女=2:1。

CLL病因不详,目前尚无证据说明逆转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病;但发现几种因素与该病密切相关: 遗传性(种族和家庭性)及性别。

1、 遗传因素有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,直系亲属发病率较一般人群高3倍。CLL患者的亲属自身免疫病的发生率也明显增加。

2、 染色体异常约50%的CLL患者具有染色体异常,常累及12或4号染色体,-8、i(7)、i(2p)、t(13;21)、+18、6q-、14q-、-X等异常均有报道。染色体异常与病程有关,疾病早期染色体异常占20%左右,晚期病例可达70%。CLL受累的染色体常涉及免疫球蛋白编码基因(如14号染色体的重链基因)或癌基因(如12号染色体的c-ras-Harvey和11号染色体的c-ras-Kirsten)。

【临床表现】

25%以上的患者无症状,是通过查体或血常规检查发现的。最早、最常见的症状是疲乏不适,体力下降。可发现淋巴结肿大,腹部不适、食欲下降。晚期患者的症状多与中性粒细胞减少、贫血、血小板减少有关,由此表现相应的临床体征。

80%以上的患者可有淋巴结肿大,多为颈部、锁骨上、腋窝的淋巴结肿大,而腹股沟、肱骨上髁的淋巴结一般不大。CT扫描可发现腹腔内的肿大淋巴结,对诊断有益。

约50%~75%的患者就诊时可有脾脏肿大,脾肿大一般为轻、中度。由于广泛的骨髓受累和脾功能亢进可出现贫血和血小板减少,主要由于脾功能亢进引起的血小板减少在切脾后可恢复正常。肝脏肿大一般在脾肿大后发生,多为白血病浸润所致;肝脏浸润是最常见的脏器受累,肝功异常较轻,在无淋巴淋结引起的胆道阻时阻塞性黄疸很少见。其他脏器受累并非常见的体征,需活检确诊。由于CLL的B细胞起源于骨髓,通过血液循环可累及各个脏器系统。肺实质浸润和胸腔积液是最常见的表现。胸部X线可显示弥漫性的小结节或粟粒样实质改变,常与肺功能异常有关。消化道受累常出现黏膜改变,导致溃疡、出血或吸收异常。

60%以上的患者在尸检时可发现肾脏受累,可以引起肾脏肿大,但肌酐清除率一般正常、血尿酸一般正常。中枢神经系统症状多与感染有关,神经系统白血病并不常见。骨髓改变以硬化多见。骨髓改变以硬化多见,骨破坏较少。另外,还可有皮肤缺损,牙龈、生殖系统受累。

【常见并发症】

①感染: CLL患者死亡和病情恶人的主要原因之一是感染,可累及约40%的患者。低γ球蛋白血症是感染和病情恶化的主要原因之一。此外,还有粒细胞缺乏、T细胞功能异常等。最常见的是细菌感染,病毒感染(尤其是疱疹病毒感染)约占15%,真菌感染较少见.

②继发肿瘤:红9%~20%的CLL患者可继发第2肿瘤,最常见的继发肿瘤为软组织肉瘤、肺癌等。CLL患者发生多发性骨髓瘤的可能性比常人增加10倍,但二者并非起源于同一恶性B细胞克隆。CLL继发急性髓细胞白血病的危险并不增加。

【实验室检查】

1、 外周血 CLL的诊断需有外周血单克隆淋巴细胞的持续增高和骨髓的受累。淋巴细胞绝对计数多超过10×109/L,一般单克隆B淋巴细胞达5×109~10×109/L即可诊断。CLL细胞和正常淋巴细胞不易区别,一般地说CLL细胞体积更小,疾病晚期可见大细胞,而且可有核仁。约15%的患者在就诊时可有贫血,为正细胞、正色素性贫血,主要与骨髓受累、脾功能亢进、免疫抑制有关。Coombs’试验检查约20%的患者红细胞表面可发现IgG抗体,但仅8%左右的患者出现免疫性溶血性贫血。自身抗体由残存的多克隆B细胞而不是单克隆B细胞产生。约15%的病例可有血小板减少,与骨髓受累、脾功能亢进或抗血小板抗体形有关。

2、 骨髓骨髓检查对CLL诊断并不十分重要,但对临床分期和预判断有益。CLL骨髓形态有4种情况:①结节型,约占10%;②间质型;③结节和间质混合型,约占30%;④弥漫型,约占15%。结节型、结节和间质混合型预后较好;弥漫型多为晚期患者,需要治疗。

3、 淋巴结淋巴结活检并非评价CLL所必需。淋巴结结构多有小片状、分化较好的淋巴细胞浸润,随疾病进展淋巴结可融合成团块。CLL淋巴结组织学特点与无血液受累的淋巴瘤相似。

4、免疫学 免疫分型可证明CLL淋巴细胞的单克隆性,血清蛋白电泳可证明5%的患者可具有单克隆免疫球蛋白。直接Coombs’试验可证明免疫性溶血性贫血的存在。血清免疫球蛋白检查可发现IgG、IgA、IgM下降,PPD实验阳性。晚期患者同时伴有T细胞功能缺陷的比例增加。

【诊断】

(一) 诊断

1、国内诊断标准

(1) 临床表现

①可有疲乏、体力下降、消瘦、低热、贫血或出血表现。②可有淋巴结(包括头颈部、腋窝、腹股沟)、肝脾肿大

(2)实验室检查

① 外周血WBC10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。

②骨髓增生生活跃或明显活跃,淋巴细胞比例≥40%,以成熟淋巴细胞为主。

③≥免疫分型:B-CLL——小鼠玫瑰花结形成试验阳性,膜表面Ig弱阳性,呈к或λ单克隆轻链型;CD5、CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。T-CLL——绵羊玫瑰花环形成试验阳性;CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性、CD5阴性。

(3)可除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病。

3、 国外诊断标准 1988年美国NCI CLL协作组(NCI)及1989年CLL国际工作会议(IWCLL)采用的标准:

(1)外周血淋巴细胞绝对值增加 5×109/L,反复检查至少持续4周以上(NCI)或10×109/L,持续存在(IWCLL)。

(2)以成熟的小淋巴细胞为主,形态分型 典型 CLL——不典型淋巴细胞≤10%;CLL/PL外周血中有不同比例的不典型淋巴细胞,但幼淋巴细胞10%.

(3)B-CLL免疫 膜表现Ig+/-,呈к或λ单克隆轻链型;CD5、CD19、CD20、CD23阳性,FCM7+/-,CD22+/-。

(4)骨髓 至少进行一次骨髓穿刺和活检,涂片显示增生活跃或明显活跃,淋巴细胞30%;活检呈弥漫或非弥漫浸润。

(二)鉴别诊断

CLL主要应与一些单克隆性淋巴细胞增殖性疾病鉴别。

详见下表:

疾病 发病年龄 男:女 淋巴结肿大 脾肿大 皮肤浸润 其他临床特点

B淋巴细胞疾病

B-CLL 50 1.5:1 70% 50 5% 感染、自身免疫性溶血性贫血、继发肿瘤、本病恶化

B-PLL 70 1.5:1 30% 90 5% 治疗效果差

B-HCL 50 4:1 5% 75 5% 可有结节性红斑、治疗反应好

白血病期 (滤泡性)浸润

【预后】

(一)预后因素

CLL临床病程异质性很大,中位生存期2~20年不等。许多临床和实验室特征(如临床分期、骨髓组织病理、周血淋巴细胞计数、淋巴细胞倍增时间、淋巴细胞形态、细胞遗传学异常等)均可影响其预后。这就要求血液肿瘤学家寻找判断预后的指标,其中临床分期系统是最有价值的预后判断参数,目前公认的CLL分期标准有两个:1975年Rai等,根据临床体征和血细胞计数提出的分期和1981年Binet等,改良的含淋巴系统受累情况的分期。1987年Rai的其原来分期标准的基础上把CLL分为三组:低危组(O期,中位生存时间150月),中危组(I期II 期,中位生存时间约90个月),高危组(III和IV期,中位生存时间约19个月)。

(二)转变 CLL可以向三个方向转变,预后均较差。

1、幼淋细胞白血病(PLL)和CLL/PLLl转变 约10%的CLL患者可向PLL转变,这种转变可是缓慢的,亦可是进行性的。80%的CLL患者可出现较低比例(10%)的幼淋细胞,在整个病程中该比例可以不变。约15%的患者小淋巴细胞和幼细胞可并存,幼淋细胞比例10%~50%不等。这部分患者诊断为CLL/PLL,其淋巴结、脾脏肿大明显。80%的CLL/PLL患者幼淋细胞比例保持稳定,生存期和典型的CLL病程无显著差异。

2、Richter 转变 Richter综合征包括发热、体重下降、淋巴结快速肿大、肝脾肿大、伴腹部和中枢神经系统症状、临床病情恶化。该转变可发生在CLL病程的任何时间,自诊断 CLL到转变的中位时间为2年。腹膜后淋巴结肿大、巨脾常见;骨髓常有幼稚细胞浸润,并可导致骨破坏。淋巴结活检可确诊,受累的淋巴结常见显示一类较大的原始细胞:胞浆丰富、嗜碱性、核仁清晰而不规则。治疗反应较差,中位生存期4个月;但也有报道,联合化疗可取得长生存。

3、 ALL转变 Richer综合征包括发热、体重下降、淋巴结快速肿大、肝脾肿大、伴腹部和中枢神经系统症状、临床病情恶化。该转变可发生在CLL病程的任何时间,自诊断CLL到转变的中位时间为2年。腹膜后淋巴结肿大、巨脾常见;骨髓常有幼稚细胞浸润,并可导致骨破坏。淋巴结活检可确诊,受累的淋巴结常显示一类较大的原始细胞:胞浆丰富、嗜碱性、核仁清晰而不规则。治疗反应较差,中位生存期4个月;但也有报道,联合化疗可取得长期生存。

ALL CLL向ALL转变很少,原始细胞可表达很强的Ig、Ia和TdT。C-myc基因和μ链基因表达增加。

预后

CLL是一种预后较好的疾病,尽管尚无治愈的病例报道,但其5年生存率可达50%。20%的患者诊断时即为晚期,平均生存期约2年。治疗的目的是减少并发症,改善生存质量;一般认为早期患者可不治疗,如何决定治疗时间很重要,判断标准有很多,多考虑以下几个方面:

(1)疾病分期 一般III、IV期(或C期)患者才考虑治疗。伴贫血(尤其是出现自身免疫性溶血性贫血时)、血小板减少者需要治疗。

(2)肿块 单纯轻中度淋巴结肿大可不治疗;淋巴结肿大引起功能异常时(包括神经压迫症状、淋巴回流障碍导致形体改变等)需要治疗。仅有脾脏肿大、无淋巴细胞病表现的患者预后一般较好;因此,脾肿大有症状者的治疗应个体化。

(3)感染 尚无确切证据表明烷化剂或皮质激素治疗可减少感染的发生。

(4)淋巴细胞计数 周血淋巴细胞计数小于40×109/L或淋巴细胞倍增时间长于1年者可不治疗。周血淋巴细胞计数200×109/L而无其他疾病晚期表现时不一定立刻治疗。因此,CLL治疗指征可归纳为出现:①贫血;②血小板减少;③脾脏进行性肿大或脾区疼痛;④淋巴结肿大,出现症状;⑤周血淋巴细胞计数在6个月内倍增;⑥PLL转变;⑦Richter转变。

【治疗】

CLL治疗主要包括中医治疗、烷化剂、放疗、糖皮质激素。

(一)细胞毒药物

1、烷化剂 环磷酰胺和苯丁酸氮芥(瘤可宁)是标准的一结治疗药物。瘤可宁是一种氮芥的芳香族衍生物。1952年开始一直是治疗CLL的主要药物。口服用药,常用剂量0.03~0.3mg/(kg·d);或总剂量0.4~0.8mg/kg,分4天用药,每4~6周重复。二者疗效相似,一般无骨髓抑制,最常见的副作用是恶心,少数可因过敏出现皮疹;有报道每日口服有继发实体瘤的可能。完全缓解率可达15%,部分缓解率65%.Jaksic 和Brugiatelli等报道每日口服大剂量瘤可宁(15mg)至缓解或出现不可耐受的毒性可取得优于CHOP方案联合化疗的效果。 环磷酰胺(CTX)效果基本和瘤可宁一样,常用剂量为2~3mg/(kg·d)或总剂量20mg/(kg·2~3周),口服或静脉用药。副作用和瘤可宁相似,CTX有出现出血性膀胱炎的可能。

2、糖皮质激素 单药应用尤其适合于伴自身免疫性溶血性贫血或血小板减少者,单纯CLL尽量避免单药应用。最常用的是泼尼松,主要副作用有糖尿病、骨质疏松症、高血压、感染等。

3、xycoformycin(DCF) DCF是一种腺苷脱氨酶抑制剂,常用剂量4mg/m2,每周或每2周静脉用药。有效率25%左右,主要副作用是严重感染。

(二)骨髓移植 1、 异基因骨髓移植异基因骨髓移植主要适用于晚期患者和化疗无效者。 2、 自体造血干细胞称植:包括自体骨髓和外周血干细胞。

(三)脾切除某些Rai分期IV期患者,严重血小板减少者脾切除有效。而曾用化疗治疗的脾功能亢进者切脾后血小板改善不明显。

(四)放疗放疗是最早应用于CLL的治疗方案,可以改善病情,但疗效维持时间较短,并常伴骨髓抑制。但目前仍不失为CLL局部治疗的有效方法。 (五)生物治疗 α-干扰素 (α-IFN) 早期CLL应用重组α-IFN治疗有效,可以降低淋巴细胞计数,而副作用较小。晚期患者大剂量α-IFN治疗的效果有限,而且有加重病情的危险。干扰素可以改善化疗的效果,重建自然杀伤活性。

【疗效标准】

(一)国内疗效标准

(1)完全缓解 临床症状消失,受累淋巴结和肝、脾回缩至正常。外周血WBC≤10×109/L,淋巴细胞绝对值4×109/L,血红蛋白和血小板正常。骨髓中淋巴细胞40%.

(2)部分缓解 症状减轻,累及的淋巴结、脾、肝的区域数和/或肿大体积比治疗前减少50%以上,且无新的累及区域出现。外周血WBC、淋巴细胞绝对值和骨髓中淋巴细胞比例降至治疗前的50%以下。血红蛋白和血小板正常或较治疗前增加50%以上。

3)无效 临床及实验室检查示达到“部分缓解”标准或反而恶化。

淋巴性慢性白血病有哪些症状?发病时用中药治疗管用吗?

我最近在网上看到了这一条消息,淋巴性慢性白血病有哪些症状?发病时用中药治疗管用吗?随着时代的不断进步,各种各样的疾病都伴随而来。而淋沙性慢性白血病也是一种比较严重的病,那么它有哪些症状呢?下面可以跟我一起去了解一下。

一、慢性淋巴细胞白血病的症状

慢性淋巴细胞白血病初期可无症状,有的表现为乏力,疲倦,消瘦,低热,盗汗等。随着病情发展,可能会出现淋巴结肿大,脾肿大,肝肿大,贫血等,甚至会出现皮肤病变,骨痛,血尿及中枢神经系统症状等。早期无症状者约占25%,早期有症状者可表现为乏力,疲倦,不适感,随病情发展而出现消瘦,低热,盗汗等。慢性淋巴细胞白血病,一般全身多处淋巴结肿大,可以没有任何症状,但血常规检查白细胞异常增多,淋巴细胞异常增多。

二、慢性淋巴细胞白血病的治疗方法

慢性淋巴细胞白血病是白血病当中的一种,通常情况下可以选择使用化学治疗药物来进行治疗。也可以使用免疫抑制剂来进行治疗,中药也可以配合药物一起来治疗慢性淋巴细胞白血病。通常情况下可以进行辨证分型论治,根据不同的证型,可以选择不同的中药来进行治疗。治疗慢性淋巴细胞白血病,中药也是一样可以发挥西药的作用的,大家可以放心的使用中药治疗。用中药治疗的话不仅可以治疗好疾病,还可以增强免疫力,调理身体。如果用加工好的中药进行治疗的话,效果也不会比西药差的。平时大家要增强身体抵抗力,多吃新鲜蔬菜和水果,这样身体的抵抗力会提高,也就不容易生病了。

慢淋白血病能活多久??

你好,得了白血病能活多久,主要取决于治疗方法是否得当以及病人的身体机能。如在白血病的分类中慢性髓细胞性白血病是比较常见的,这种病最终会合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症而死亡。

慢淋病程悬殊不一,短的时候只有1至2年,长的时候也有差不多5至10年,甚至20年之久。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。病程的长短跟病情的缓急、全身的病状、血象、肝脾肿大以及骨髓象的变化等息息相关。

此外,白血病患者及家属应多了解白血病的治疗知识,与主治医师多交流,对白血病患者生存期的延长有帮助。

慢性淋巴细胞白血病的预后是怎样的?

慢性淋巴细胞白血病是一种异质性疾病,病程长短不一,有的长达10 余年,有的仅2 ~ 3 年,多死于骨髓衰竭导致严重贫血、出血或感染。慢性淋巴细胞白血病临床尚可发生转化(Richter 综合征),或出现类似幼淋巴细胞白血病血象,如出现大细胞淋巴瘤病理学结构,中位生存期仅5 个月。不到1% 的慢性淋巴细胞白血病向急性白血病转化。

什么是慢性淋巴细胞白血病?

慢性淋巴细胞白血病(CLL),是一种单克隆性小淋巴细胞疾病,细胞以正常或高于正常的速率复制增殖,大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。

这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,其实是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。慢性淋巴细胞白血病绝大多数起源于B 细胞,T细胞者较少。本病在欧美各国是最常见的白血病,而在我国、日本及东南亚国家较少见。

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评论

精彩评论
2024-09-04 20:01:00

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